Dallı zincirli aminoasitler Hangi hastalık?
Özet: Akçaağaç şurubu idrar hastalığı, dallı zincirli α-ketoasit dehidrojenaz enzim kompleksinin olmaması veya yeterli üretilememesi sonucu dallı zincirli amino asitler ve metabolitlerinin birikmesiyle ortaya çıkan otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır.
Kısa zincirli amino asitler nelerdir?
Lösin, izolösin ve valin de elzemdir ve bunları dallanmış zincirli amino asitler(BCAA) olarak adlandırılmaktadır. Özellikle lösin diyet proteininde en bol bulunan amino asittir.
Dallı zincirli aminoasitler ne işe yarar?
Dallı zincirli amino asitler protein sentezini başlatır ve kas hücrelerinin yıkımını engeller. Dallı zincirli amino asitler egzersiz sırasında kaslarda gerçekleşen enerji üretiminde önemli bir rol oynarlar. Bu yüzden genellikle antrenman sırasında tüketilmektedirler.
Lösin izolösin valin ne işe yarar?
İzolösin (Iso-Leucine) İzolösin; lösin ve valin gibi protein ve enzimlerin iç yapısında bulunur. İnsan vücudu tarafından üretilmeyen izolösin, lösin ile çok benzerlik gösterir. Kasların onarılmasını destekler ve kan şekeri seviyesini düzenler. Yaraların iyileşmesinde önemli bir rolü vardır.
DZAA nelerdir?
Kırmızı et ve süt ürünleri dallı zincirli amino asitlerin (DZAA) en zengin kaynaklarıdır. Buna sığır, kuzu, keçi eti; peynir, süt ve yoğurt eklenebilir. Tavuk, balık ve yumurta ayrıca fasulye, mercimek, fındık ve soya proteininden dallı zincirli aminoasitleri (DZAA) alabilirsiniz.
MSUD hangi enzim?
MSUD, dallı zincirli alfa-ketoasit dehidrogenaz enzim grubundaki eksiklik sonucu ortaya çıkar ve vücut, dallı zincirli amino asitler(BCAA) olarak bilinen üç amino asiti(lösin, izolösin ve valin) gerektiği gibi diğer maddelere dönüştüremez.
DZAA hangileri?
Kırmızı et ve süt ürünleri dallı zincirli amino asitlerin (DZAA) en zengin kaynaklarıdır. Buna sığır, kuzu, keçi eti; peynir, süt ve yoğurt eklenebilir. Tavuk, balık ve yumurta ayrıca fasulye, mercimek, fındık ve soya proteininden dallı zincirli aminoasitleri (DZAA) alabilirsiniz.